Introdução: Recomenda-se que pacientes com Doença de Fabry realizem acompanhamento renal periódico com o objetivo de evitar a falência renal, uma das principais causas de morte nestes pacientes. Objetivo: Avaliar biomarcadores renais não utilizados na prática clínica de pacientes com Doença de Fabry e comparar com biomarcadores renais utilizados atualmente. Método: Foram quantificados em amostras de sangue e/ou urina os biomarcadores usuais para acompanhamento renal (microalbuminúria, proteinúria e creatinina) bem como os biomarcadores propostos (cistatina C, beta-2-microglobulina, lipocalina associada à gelatinase de neutrófilos (NGAL)) em 40 indivíduos com Doença de Fabry, 39 controles sem doença renal pareados por idade e sexo e 38 controles com doença renal em tratamento de hemodiálise. Resultados: Houve diferença estaticamente significante (p<0,05) tanto nos resultados de soro ou plasma pelo teste de Kruskal-Wallis para cistatina C, NGAL, beta-2-microglobulina, creatinina sérica e taxa de filtração glomerular (TFG) calculada pelos métodos Cockcroft Gault e Modification of Diet in Renal Disease (MDRD) simplificada como em amostras de urina isolada para proteinúria e microalbuminúria pelo teste de Mann-Whitney. Creatinina urinária, pH e densidade urinária não apresentaram diferença estaticamente significante entre os grupos. Todos os parâmetros de avaliação dos biomarcadores renais indicaram a beta-2-microglobulina como melhor biomarcador, seguida de cistatina C, proteinúria e microalbuminúria, respectivamente, enquanto os resultados de NGAL e creatinina urinária não indicam bons preditores de alteração renal. Conclusão: Dos biomarcadores propostos, beta-2-microglobulina em soro mostrou ser o biomarcador renal mais indicado para acompanhamento em pacientes com Doença de Fabry, seguido de cistatina C em plasma. NGAL em plasma demonstrou não ser um bom biomarcador renal. Os resultados de microalbuminúria e proteinúria indicaram alteração renal, porém recomenda-se que análises confirmatórias sejam realizadas. A determinação da TFG por MDRD mostrou ser preferível para a avaliação renal comparada à creatinina sérica. É recomendado que ao menos dois biomarcadores estejam alterados para caracterizar uma alteração renal e, dessa forma, estabelecer a melhor conduta terapêutica para os pacientes com Doença de Fabry.