Resumo
Objetivos: Os critérios de classificação para esclerose sistêmica (ES) de 1980 se mostraram
pouco sensíveis, além de não incorporarem domínios e ferramentas diagnósticas importantes
para o diagnóstico da ES. Visando aumentar a sensibilidade dos critérios de 1980, novos
critérios de classificação da ES foram propostos em 2013 por um comitê do Colégio
Americano de Reumatologia (ACR) e da Liga Europeia Contra o Reumatismo (EULAR). O
presente estudo tem como objetivo validar os novos critérios de classificação para ES do
ACR/EULAR de 2013 em uma coorte de pacientes brasileiros com ES e doenças similares.
Como objetivos secundários pretendemos avaliar a acurácia dos novos critérios de
classificação para ES em pacientes com ES precoce, avaliar diferentes pontos de corte dos
critérios de classificação em uma população ambulatorial, e comparar sensibilidade e
especificidade dos novos critérios em relação aos critérios de 1980 na população estudada.
Materiais e métodos: Foi realizado estudo transversal, no qual foram incluídos
consecutivamente pacientes ambulatoriais com ES e com doenças semelhantes a ES (grupo
controle). Foram coletados dados clínicos e demográgicos a partir de questionário
padronizado e revisão de prontuário.
Resultados: Foram incluídos 319 pacientes, sendo 178 com ES, incluindo 122 com ES
estabelecida e 56 com ES precoce, além de 141 do grupo controle. A média de idade foi mais
elevada nos pacientes com ES em comparação aos controles (51,3 versus 42,1 anos,
p<0,001). Avaliando os 178 pacientes com ES, encontramos uma sensibilidade de 68,5%
com os critérios de 1980, que aumentou para 77,5% com os critérios do ACR/EULAR de
2013 (p<0,001), sem perda da especificidade (100% versus 98,5% para os critérios de 1980 e
do ACR/EULAR de 2013, respectivamente). Dos 56 pacientes com ES precoce, 28,5%
(n=16) deles passaram a preencher os novos critérios do ACR/EULAR de 2013. Ao
incluirmos apenas pacientes ES precoce com fenômeno de Raynaud (FRy), capilaroscopia
padrão SD (scleroderma pattern) e autoanticorpos específicos, os critérios do ACR/EULAR
de 2013 apresentaram melhor sensibilidade (95,5%), sem perda da especificidade. Quando
atribuímos maior peso à capilaroscopia padrão SD, obtivemos ótimo desempenho, com
sensibilidade de 100%. Ao compararmos os pacientes com ES precoce que preencheram os
critérios de 2013 em detrimento aos que não preencheram, aqueles que preencheram os
critérios do ACR/EULAR de 2013, apresentavam uma frequência significativamente maior
de edema de dedos, microcicatrizes, hipertensão arterial pulmonar e/ou pneumopatia
intersticial, telangiectasias, esclerodactilia e hemorragias à capilaroscopia. Pela curva ROC,
ao compararmos o grupo controle com pacientes com ES estabelecida e ES precoce com
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capilaroscopia padrão SD e anticorpos específicos presentes, observamos uma área sob a
curva de 0,999 (p<0,001 e IC95% 0,998 – 1,000) para os critérios do ACR/EULAR de 2013.
O melhor ponto de corte ficou definido como ≥ 8 (sensibilidade:100%; especificidade:98%;
razão de probabilidade positiva:47,6; razão de probabilidade negativa:0).
Conclusão: Demonstramos que os critérios do ACR/EULAR de 2013 apresentam melhor
sensibilidade do que os critérios de 1980. Os mesmos apresentaram validade e se constituem
em uma boa opção para classificar pacientes com ES. Reduzir o ponto de corte para 8 pontos
pode aumentar a sensibilidade dos critérios, sem prejuízo da especificidade. Aumentar o peso
da capilaroscopia padrão SD no conjunto de critérios melhora a performance dos mesmos.