Objetivo: Compreender os mecanismos imunológicos que envolvem o compartimento humoral da ataxia-telangiectasia (AT) através da análise do número de linfócitos B totais com ênfase na proporção de subpopulações dessas células em pacientes com essa complexa doença. Métodos: Amostras de sangue periférico foram obtidas de 18 pacientes com AT e 15 controles saudáveis pareados por sexo e idade (C). O número absoluto de linfócitos T, B e NK foram contadas a partir de amostras de sangue fresco total utilizando kits de TruCount com anticorpos BD Multitest® CD3/CD8/CD45/CD4, e CD3/CD16+CD56+/CD45/CD19 e um citômetro de fluxo de 4 cores. Amostras de células mononucleares do sangue periférico (PBMC) descongeladas foram utilizadas para caracterizar as subpopulações de células B por Imunofenotipagem: células B transicionais (CD3-CD19+CD24hiCD38hi), células B CD21low (CD3-CD19+CD21loCD38lo), célula B naïve (CD3-CD19+CD27-IgM-IgD), célula B de memória efetora natural (CD3-CD19+CD27+IgM+IgD+), célula B de memória IgM only (CD3-CD19+CD27+IgM+IgD-), célula B de memória IgG+ (CD3-CD19+CD27+IgM-IgG+), célula B de memória IgA+ (CD3-CD19+CD27+IgM-IgA+), célula B de memória atípica IgG+ (CD3-CD19+CD27-IgM-IgG+), célula B de memória atípica IgA+ (CD3-CD19+CD27-IgM-IgA) e plasmoblastos (CD3-CD19+CD27highIgD-); no citômetro de fluxo de 12 cores LSR Fortessa. Para todas as análises estatísticas foram utilizados o programa estatístico SPSS 20.0 e Stata 12, adotando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Dos 18 pacientes, 15 eram do sexo masculino e três do sexo feminino, com idades entre 5-25 anos. Nos pacientes com AT observou-se número reduzido de linfócitos totais, (AT=928-4579 céls/mm3; C=1646-6601 céls/mm3; P=0,001), linfócitos T (AT=1.163,8 céls/mm3; C=2.247,2 céls/mm3; P<0,001), T CD4+ (AT=531,4 céls/mm3; C=1.153,3 céls/mm3; P<0,001), T CD8+ (AT=507,6 céls/mm3; C=880,3 céls/mm3; P=0,007) e de células B (AT=118,7 céls/mm3; C=649,3 céls/mm3; P<0,001). O oposto foi observado com o número de células NK (AT=583,9 céls/mm3; C=357,3 céls/mm3, P=0,04). Em relação às subpopulações de linfócitos B, observou-se uma menor proporção de células B transicionais (P=0,001) e naïve (P=0,002) no grupo de pacientes com AT. Em contrapartida, mostraram maior proporção de células B CD21low (P<0,001), CD27+IgM+IgD+ (P=0,007), CD27+IgM+IgD- (P<0,001) e CD27-IgM-IgG+ (P=0,003). Para CD27-IgM-IgA+ (P=0,163), CD27+IgM-IgG+ (P=0,883), CD27+IgM-IgA+ (P=0,182) e CD27highIgD- (P=0,934) não se observaram diferenças entre os grupos caso e controle. Conclusões: Pacientes com AT apresentam comprometimento da homeostase das células B com alterações de número dos linfócitos B e subpopulações, com redução de células naïve e diferenciação de forma não convencional dos linfócitos B de memória com consequente deficiência da imunidade humoral.
Ataxia Telangiectasia. 2. Linfócitos B. 3. Imunofenotipagem. 4. Imunidade. 5. Síndromes de Imunodeficiência.