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Resumo
Introdução: A Hipertermia Maligna (HM) é uma síndrome muscular esquelética caracterizada por hipermetabolismo, após administração de anestésico inalatório e/ou relaxante muscular, podendo evoluir para choque irreversível e morte. O estudo anatomopatológico com histomorfometria da fibra muscular pode ser uma ferramenta adicional à avaliação de pacientes suscetíveis a esta síndrome, correlacionando-se com os diferentes fenótipos que fazem parte da apresentação clínica da suscetibilidade à HM. Objetivos: Analisar o aspecto anatomopatológico e a histomorfometria de fibra muscular esquelética em pacientes suscetíveis à HM, e correlacionar às alterações clínicas como a atrofia/hipertrofia muscular. Casuística e métodos: 97 indivíduos, com história sugestiva de suscetibilidade à HM e investigados com o teste de contratura muscular in vitro (TCIV) no período de 2004 a 2012, foram analisados quanto a características demográficas, clínicas-laboratoriais e estudo anatomopatológico de músculo esquelético com histoquímica e morfometria. Resultados: A média de idade da amostra se situou na 4a, década, com predomínio de mulheres (52), brancos (72) e história pessoal ou familiar de HM (73). Sinais de síndrome de unidade motora estiveram presentes em 17 pacientes e hipertrofia muscular em 24. O TCIV foi positivo e indicativo de suscetibilidade à HM em 60% da amostra; esse grupo suscetível tinha significantemente mais homens e mais aumento de creatinoquinase; em três pacientes (5%) desse grupo foram encontrados cores incidentais no anatomopatológico muscular. Nos seis pacientes com história familiar de miopatia com cores, dois tiveram TCIV positivo e indicativo de suscetibilidade à HM; nos dois pacientes com história pessoal de miopatia com cores, um teve TCIV positivo e indicativo de suscetibilidade à HM. A análise histológica qualitativa não revelou nenhuma alteração mais frequente no grupo suscetível à HM, entretanto, fibras atróficas foram mais frequentes no grupo não suscetível à HM. Em relação à análise quantitativa, apesar da ausência de diferença significante na percentagem de fibras I e II entre os grupos não suscetíveis e suscetíveis, a percentagem de fibras do tipo I se correlacionou positivamente com a hipertrofia muscular no exame físico. A hipertrofia das fibras musculares foi mais frequente nas mulheres suscetíveis à HM do que nas não suscetíveis, e se correlacionou com a síndrome de unidade motora, creatinoquinase, coeficiente de
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variabilidade e centralização nuclear. Na análise do grupo feminino quanto à área transversa dos subtipos de fibras, o aumento de CK se correlacionou com a área transversa aumentada nos dois subtipos de fibra, I e II. Mas a SUM e centralização nuclear se correlacionaram apenas com o aumento da área transversa do subtipo de fibras II, enquanto que o coeficiente de variabilidade se correlacionou com o aumento da área transversa do subtipo de fibras I. Conclusões: A análise histológica qualitativa não identificou alterações que estivessem presentes com maior frequência no grupo suscetível à HM, não permitindo a individualização de uma miopatia própria da HM; porém, fibras atróficas foram mais frequentes no grupo não suscetível à HM, sugerindo a existência de miopatias não diagnosticadas, mas que pudessem ter levado a reações atípicas na anestesia. Em relação aos pacientes com antecedente pessoal ou familiar de miopatias com cores, a possibilidade de suscetibilidade à HM deve ser investigada com o TCIV. A análise quantitativa da fibra muscular revelou dados úteis para o entendimento do impacto da HM, como a correlação entre hipertrofia muscular clínica e a percentagem de fibras do tipo I em pacientes suscetíveis à HM, e a presença de hipertrofia de fibras musculares em mulheres suscetíveis à HM. Esse aumento de área transversa nas mulheres suscetíveis à HM se correlacionou com valores séricos de CK, síndrome de unidade motora ao exame físico, coeficiente de variabilidade e centralização nuclear.
Palavras chave: Hipertermia maligna, Miopatia da parte central, Músculo esquelético, Creatinoquinase, Rianodina.