Objetivo: identificar marcadores clínicos fonoaudiológicos, durante a
progressiva disfunção da musculatura orofaringolaringeal em pacientes com
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e comparar aos pacientes com Paralisia
Bulbar Progressiva (PBP). Método: foram avaliados 89 (74,17%) pacientes com
ELA, com média de idade de 58,19 anos (sendo 51,68% do sexo masculino e
48,32% do sexo feminino) e 31 pacientes com PBP, com média de idade de 62,71
anos (sendo 32,26% do sexo masculino e 67,74% do sexo feminino). Foram
aplicados em todos os pacientes: avaliação clínica fonoaudiológica, pico de fluxo de
tosse, escala de inteligibilidade de fala, escala de consistência alimentar FOIS,
escalas de funcionalidade ALSFRS-R e EGELA e escala de qualidade de vida.
Resultados: Os pacientes com PBP diferiram dos pacientes com ELA, nos
domínios bulbares das escalas de funcionalidade (p<0,01) e qualidade de vida
(p<0,01). O índice de fatigabilidade da musculatura orofacial é um marcador
clínico que apresentou correlação significante (p<0,01) com os domínios bulbares
(r=0,843) e o somatório das escalas de funcionalidade (r=0,423) e de qualidade
de vida (r=0,493), além do grau de disfagia (r=0,741), inteligibilidade de fala
(r=0,866) e pico de fluxo de tosse (r=0,581). 38,2% dos pacientes com início
apendicular tiveram necessidade de mudanças na consistência alimentar ou na
via de alimentação, em contraste a 71% dos pacientes com início bulbar.
Pacientes com ELA apresentaram valores medianos de: 7,0 na Escala de
Inteligibilidade de Fala, 190 litros/minuto no Pico de Fluxo de Tosse e Índice de
Fatigabilidade de 9,0 movimentos, para quase todos os grupos musculares
avaliados. Os pacientes com início bulbar apresentaram mediana de: 4,0 na
escala de Inteligibilidade de Fala, 170 litros/minuto no Pico de Fluxo de Tosse e
Índice de Fatigabilidade de 4,0 movimentos, para quase todos os grupos
musculares avaliados. A gravidade da musculatura orofacial, o índice de
fatigabilidade, além de diagnóstico e idade, foram fatores relacionados à
sobrevida. Conclusão: Alterações da musculatura orofacial e disfagia foram
preditores dos desfechos analisados, aumentando o risco de óbito nos pacientes
com Doença do Neurônio Motor. Fatigabilidade, por si só, mostrou-se ser um
consistente marcador de gravidade clínica e prognóstico.