Introdução: em indivíduos com fibrose cística (FC), os distúrbios de sono (DS) estão relacionados a progressão da doença e que, em longo prazo, acarretam diminuição da atividade diurna, modificação da resposta imunológica, alterações metabólicas e cardiovasculares. Apesar de ser reconhecida a importância dessa abordagem na FC, há uma escassez de estudos que investigam a qualidade do sono nessa população. Objetivo: verificar a associação dos DS com marcadores clínicos da doença (função pulmonar, mecânica respiratória, presença de patógenos, gravidade da doença e estado nutricional), bem como com o genótipo da população pediátrica com FC. Método: estudo analítico transversal incluiu indivíduos com FC entre 2 meses a 14 anos, clinicamente estáveis e acompanhados em um centro de referência. A coleta de dados ocorreu durante as consultas ambulatoriais. Respeitando-se a faixa etária e os instrumentos da pesquisa, os participantes foram organizados em 2 grupos: GB o grupo de crianças com idades de 2 a 43 meses, e GE de escolares de 5 a 14 anos. Para caracterização da amostra, dados de genótipo, gravidade da doença e presença de patógenos foram coletados em prontuário médico. Para avaliar os DS, aplicou-se o questionário Brief Infant Sleep Questionnaire (BISQ) no GB, sendo considerada propensão aos DS a presença de ao menos um dos seguintes itens: 1) a criança acordar mais que 3 vezes por noite, 2) se o período de vigília noturna for maior que 1 hora, e 3) se o tempo total de sono for menor que 9 horas. No GE, os DS foram identificados nas crianças com pontuação superior a 39 pontos no questionário Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC). A avaliação antropométrica foi avaliada de acordo com cada grupo. No GE utilizou-se um estadiômetro portátil (Sanny®) no qual as crianças foram posicionadas em ortostatismo e os dados de estatura foram registrados em centímetros (cm). Para a medida de massa foi utilizada uma balança digital (Ultra Slim W903 da marca Wiso®) e os dados foram registrados em quilogramas (Kg). No GE os valores de massa e estatura foram obtidos com a nutricionista da equipe multidisciplinar. Em ambos os grupos, o estado nutricional foi obtido por meio do índice de massa corpórea (IMC) e classificado com percentis, sendo: baixo peso quando < 3, eutróficos quando ≥ 3 e < 85, sobrepeso quando ≥ 85 e < 97, e obesidade quando ≥ 97. No GE, conduziu-se a oscilometria de impulso (IOS) e a espirometria, respeitando-se as normas da Beydon et al (2007) e de Graham et al (2019), respectivamente. Os valores preditos (%) do IOS foram calculados pela equação brasileira de Assumpção et al. (2016), e espirometria conforme Polgar (1971) e Knudson (1976). A análise estatística foi processada no software IBM SPSS® 20.0. No GB, conduziu-se a categorização das variáveis e aplicou-se o teste de qui-quadrado para verificar associação do BISQ com as variáveis: genótipo, estado nutricional, gravidade da doença e presença de patógenos. No GE aplicou-se o coeficiente de correlação de Spearman para análise da relação entre SDSC e os parâmetros de mecânica respiratória e função pulmonar, estado nutricional e gravidade da doença. Após a categorização da amostra total, conduziu-se o teste de qui-quadrado para verificar associação dos DS com as variáveis: genótipo, estado nutricional, gravidade da doença e patógenos. Considerou-se nível de significância de 5%. Resultados: participaram 33 indivíduos (57,8% meninos) com média de idade de 1,49 anos no GB e de IMC de 16,16 kg/m², no GE a média de idade foi de 11,38 anos e IMC de 16,69 kg/m². A maioria da amostra apresentou genótipo com ao menos um alelo do ΔF508 (76,1%) e 38,9% apresentou presença de algum patógeno. A média dos parâmetros espirométricos no GE foi: capacidade vital forçada de 89,64±21,39%; volume expiratório forçado no primeiro segundo de 75,83±25,24%; pico de fluxo expiratório de 68,96±25,23%; fluxo expiratório forçado a 25-75% de 60,53±35,86%. A porcentagem do predito dos parâmetros oscilométricos foram: impedância respiratória a 5Hz de 187,33±86,51%; resistência total das vias aéreas de 99,70±24,66%; resistência respiratória central de 87,05±14,11%; reatância a 5Hz de 227,45±118,04%; frequência de ressonância de 111,74±30,55%. A pontuação do SDSC indicou que 73,3% do GE possui tendência aos DS, já no GB, apenas 22,2% apresentaram essa propensão, segundo o BISQ. No GB não houve associação entre o BISQ e as variáveis analisadas (p>0,05), assim como o GE não apresentou correlação entre os escores do SDSC com nenhuma das variáveis (p>0,05). Na amostra total, evidenciou-se associação entre os DS com o estado nutricional, com maior incidência dos DS nos indivíduos com baixo peso (p=0,013), sendo que 47,7% dos participantes demonstraram tendência para os DS. Conclusão: os indivíduos com FC avaliados apresentaram associação entre os DS e o estado nutricional, e quase metade da amostra total apresentou propensão aos DS, principalmente os indivíduos com baixo peso.